Ameloblastoma

Ameloblastoma (de la palabra inglesa temprana amel, queriendo decir el esmalte + la palabra griega blastos, queriendo decir el germen) es un tumor raro, benigno del epitelio odontogenic (ameloblasts, o fuera de la parte, de los dientes durante el desarrollo) mucho más comúnmente apareciendo en la mandíbula inferior que el maxilar superior. Fue reconocido en 1827 por Cusack. Este tipo del neoplasma odontogenic fue designado como un adamantinoma en 1885 por el médico francés Louis-Charles Malassez. Fue finalmente renombrado al nombre moderno ameloblastoma en 1930 por Ivey y Churchill.

Mientras estos tumores son raramente malévolos o metastatic (es decir raramente se extienden a otras partes del cuerpo), y progrese despacio, las lesiones que resultan pueden causar anormalidades severas de la cara y mandíbula. Además, porque el crecimiento celular anormal fácilmente se infiltra y destruye tejidos huesudos circundantes, se requiere que la amplia supresión quirúrgica trate este desorden.

Subtipos

Hay tres subtipos clínicos principales de ameloblastoma: unicystic, multicystic, periférico. El subtipo periférico forma el 2% de todo ameloblastomas. De todo ameloblastomas en pacientes más jóvenes, unicystic los ameloblastomas representan el 6% de los casos. Un cuarto subtipo, malévolo, ha sido considerado por algunos especialistas oncologic, sin embargo, esta forma del tumor es rara y puede ser simplemente una manifestación de uno de los tres subtipos principales.

Ameloblastoma también ocurre en huesos largos, y otra variante es Craniopharyngioma (el tumor de la bolsa de Rathke, Ameloblastoma Pituitario.)

Rasgos clínicos

Ameloblastomas a menudo tienen que ver con la presencia de dientes no hechos erupción. Los síntomas incluyen el hinchazón indoloro, deformidad facial de ser severo bastante, dolor si el hinchazón afecta a otras estructuras, dientes sueltos, úlceras y periodontal (goma) enfermedad. Las lesiones ocurrirán en la mandíbula y maxilla, aunque el 75% ocurra en la ascensión ramus el área y resultará en deformitites extenso y absurdo de la mandíbula y maxilla. En el maxilla se puede extender en el seno maxillary y el suelo de la nariz. La lesión tiene una tendencia de ampliar las cortezas huesudas porque la tasa de crecimiento lenta de la lesión permite que tiempo para periosteum desarrolle la cáscara delgada del hueso delante de la lesión creciente. Esta cáscara del hueso se raja cuando palpated y este fenómeno se mencionan "como el Huevo Agrietamiento de la Shell" o crepitus, un rasgo diagnóstico importante. Ameloblastoma provisionalmente se diagnostica a través del examen radiographic y debe ser confirmado por el examen histological (p.ej, biopsia). Radiographically, aparece como un lucency en el hueso de talla variada y rasgos — a veces es una lesión sola, bien demarcada mientras que a menudo se manifiesta como un multiloculated "aspecto" de la burbuja de jabón. La resorción de raíces de dientes complicados se puede ver en algunos casos, pero no es única para ameloblastoma. La enfermedad el más a menudo se encuentra en el cuerpo posterior y el ángulo de la mandíbula, pero puede ocurrir en todas partes en el maxilla o en mandíbula.

Ameloblastoma a menudo tiene que ver con muelas del juicio afectadas del modo huesudo — uno de muchos motivos los dentistas recomiendan extraerlos.

Histopatología

La histopatología mostrará células que tienen la tendencia de alejar el núcleo de la membrana de sótano. Este proceso se menciona "como la Polarización Inversa". El tipo de follicular tendrá el arreglo externo de ameloblast columnar o rodeado como células y la zona interior de células con la forma triangular que se parecen stellate retículo en la etapa de la campana. Las células centrales a veces degeneran para formar microquistes centrales. El tipo de plexiform tiene el epitelio que prolifera en un "Modelo de la Red de Pescado". El plexiform ameloblastoma muestra el epitelio que prolifera en una 'cuerda como la moda', de ahí el nombre 'plexiform'. Hay capas de células entre el epitelio que prolifera con unas uniones desmosomal gramaticalmente correctas, simulando capas de la célula del huso.

Variantes

Las seis variantes histopathological diferentes de ameloblastoma son desmoplastic, célula granular, célula básica, plexiform, follicular, y acanthomatous.

La variante acanthomatous es muy rara.

Un tercero de ameloblastomas es plexiform, un tercero son follicular. Otras variantes como el acanthomatous ocurren en pacientes más viejos. En un centro, desmoplastic el ameloblastomas representó aproximadamente el 9% de todo ameloblastomas encontrado.

Tratamiento

Mientras la quimioterapia, la terapia de la radiación, el curetaje y el nitrógeno líquido han sido eficaces para algunos casos de ameloblastoma, la resección quirúrgica o enucleation permanecen el tratamiento más definitivo por esta condición. En un estudio detallado de 345 pacientes, pareció que la quimioterapia y la terapia de la radiación eran contraindicadas para el tratamiento de ameloblastomas. Así, la cirugía es el tratamiento más común de este tumor. A causa de la naturaleza invasiva del crecimiento, la supresión del tejido normal cerca del margen del tumor a menudo se requiere. Unos han comparado la enfermedad con la carcinoma de la célula básica (un cáncer de piel) en su tendencia de extenderse al contiguo huesudo y a veces telas suaves sin metastasizing. Mientras no se sospecha que un cáncer que realmente invade tejidos contiguos, ameloblastoma se extiende a áreas contiguas del hueso de la mandíbula vía el espacio del tuétano. Así, los amplios márgenes quirúrgicos que están libres de la enfermedad se requieren para un pronóstico bueno. Esto muchísimo parece a la cirugía del cáncer. A menudo, el tratamiento requiere la supresión de partes enteras de la mandíbula.

La radiación es ineficaz en muchos casos de ameloblastoma. También hubo informes del sarcoma inducido como el resultado de usar la radiación para tratar ameloblastoma. La quimioterapia también a menudo es ineficaz. Sin embargo, hay alguna controversia en cuanto a esto y alguna indicación que algún ameloblastomas podría ser más sensible a la radiación que antes pensaba.

Mientras la Clínica Mayo recomienda la cirugía para casi todo ameloblastomas, hay situaciones en las cuales un médico de la Clínica Mayo podría recomendar la terapia de la radiación. Éstos incluyen la malignidad, inhabilidad de quitar completamente el ameloblastoma, repetición, pérdida inaceptable de la función y daño cosmético inaceptable. En caso de la radioterapia, oncologists en la Clínica Mayo usaría la radioterapia modulada por la intensidad.

Biología molecular

Hay pruebas que la supresión de la matriz metalloproteinase-2 puede inhibir al vecino invasivo de ameloblastoma, sin embargo, esto sólo se demostró en vitro. También hay un poco de investigación que sugiere que αβ integrin puede participar en el vecino invasivo de ameloblastomas.

Repetición

La repetición es común, aunque los precios de la repetición para la resección del bloque seguida del injerto del hueso sean más bajos que aquellos de enucleation y curetaje. Las variantes de Follicular parecen repetirse más que variantes plexiform. Los tumores de Unicystic se repiten menos con frecuencia que tumores "non-unicystic". El examen complementario persistente es esencial para manejar ameloblastoma. Persiga debería ocurrir con regularidad durante al menos 10 años. Persiga es importante, porque el 50% de todas las repeticiones ocurre dentro de 5 años postvigentemente. La repetición dentro de un injerto del hueso (después de resección del tumor original) realmente ocurre, pero es menos común. La siembra al injerto del hueso se sospecha como una causa de repetición. Parece que las repeticiones en estos casos provienen de las telas suaves, sobre todo periosteum contiguo. Se ha relatado que la repetición ocurre hasta 36 años después del tratamiento.

Para reducir la probabilidad de repetición dentro del hueso injertado, la cirugía meticulosa con la atención a las telas suaves contiguas se requiere.

Epidemiología

Los precios del frecuencia anuales por millón para ameloblastomas son 1.96, 1.20, 0.18 y 0.44 para varones negros, mujeres negras, varones blancos y mujeres blancas respectivamente. Ameloblastomas explican aproximadamente el un por ciento de todos los tumores orales y aproximadamente el 18% de tumores odontogenic. Hombres y mujeres tienden a igualmente afectarse, aunque las mujeres tiendan a ser 4 años más jóvenes que hombres cuando los tumores primero ocurren y los tumores parecen ser más grandes en mujeres.

Véase también

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